肝内外各种原因导致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆系统疾病统称为胆汁淤积性肝病(CSLD)。通常其预后较好，但随着病情加重、病程较长时，可进展为肝硬化、肝癌，甚至死亡[1]。
图源：摄图网
今天我们来聊聊这一疾病的相关知识，希望能够对您有所帮助！
基本知识概述[2~7]
（1）临床常见表现
临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（y-GT）水平升高[2]。当ALP＞正常上限3倍且y-GT＞正常上限1.5倍即可诊断CSLD[3]。
（2）胆汁淤积性肝病的分类
按发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。就其分类和定义尚有不少争议，并有不同的定义。如以肝门内外解剖学为界限分类、组织学和影像学上分类。
而区分肝外和肝内胆汁淤积很重要，单凭症状和体征及生化改变可能不能区分，需要系统诊断来鉴别[4]。
（3）胆汁淤积性肝病的病理改变
其病理改变包括毛细胆管胆汁淤积、肝细胞胆汁淤积、胆汁梗死、胆汁湖、细胆管反应、胆管上皮细胞损伤、胆盐淤积、淤胆性纤维化甚至胆汁性肝硬化等[5]。
其中急性淤胆主要表现为肝小叶中央区毛细胆管和肝细胞胆汁淤积、Kupffer细胞活化并吞噬胆色素；慢性淤胆主要表现为汇管区周围区域胆盐淤积[6~7]，可进展为纤维化甚至肝硬化。
图源：摄图网
到底是肝内还是肝外？跟发病原因有很大关系[8~9]
（1）肝外胆汁淤积
因胆总管或肝内大胆管机械性阻塞可导致肝外胆汁淤积的发生，一旦梗阻解除，胆汁淤积亦可缓解。
其常见的病因主要包括胆管结石、肿瘤、胆总管囊肿、胰腺囊肿、慢性胰腺炎、胆道寄生虫病、先天性肝外胆管闭锁、胆总管狭窄、Oddis括约肌狭窄等。
（2）肝内胆汁淤积
根据细胞学损害部位可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管细胞性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。
①肝细胞性胆汁淤积：病毒性肝炎、感染性疾病（常见的感染包括肺炎、心内膜炎和腹腔感染等）、酒精或非酒精性脂肪性肝炎、药物性肝损伤、妊娠肝内胆汁淤积症（ICP）、全胃肠外营养、遗传性疾病等。
②胆管细胞性胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、CF、原发性成人胆管消失综合征和GVHD等。
③混合性胆汁淤积：为肝细胞和胆管细胞都有损伤的胆汁淤积。
引起肝内胆汁淤积的病因较多，主要有感染(病毒、细菌及寄生虫等)、药物损伤、自身免疫性疾病、酒精中毒、肿瘤和遗传代谢性缺陷等，任何引起肝细胞和胆管细胞损害的因素均可导致肝内胆汁淤积症的发生。如：PBC、PSC、药物性IHC、ICP、儿童胆汁淤积、遗传性胆汁淤积、全肠外营养相关性胆汁淤积、酒精性肝病（ALD）等[9]。
图为胆汁淤积性肝病与胆道系统发生部位
图源：参考文献[10]
胆汁淤积性肝病的治疗方案[10]
（1）治疗原则
治疗原则是去除病因和对症治疗。最有效治疗是病因治疗，如：
--手术或经内镜取结石或手术切除肿瘤解除梗阻，PBC和PSC可用熊去氧胆酸（UDCA）。
--药物性和酒精性肝病及时停用有关药和戒酒最为重要。
--乙型和丙型肝炎进行相应的抗病毒治疗。
--自身免疫性肝炎可用皮质激素和／或免疫抑制剂取得缓解。
--代谢相关脂肪性肝病通过饮食、运动和生活方式干预等。
图源：摄图网
（2）药物治疗
①UDCA：一般剂量为10～15mg·kg·d^-1，Byler病和Alagille综合征剂量可增至45mg·kg^-1·d^-1，囊性肝纤维化剂量为20～25mg·kg^-1·d^-1。
用于治疗PBC、PSC、ICP、囊性纤维化、肝移植后淤胆、药物性胆汁淤积、FIC和Alagille综合征等。
②S-腺苷蛋氨酸（SAMe）：初始治疗，SAMe，0.5~1.0g/d，静脉滴注；维持治疗，口服SAMe片，1.0~2.0g/d。
用于肝细胞性胆汁淤积、ICP和药物性胆汁淤积。
③考来烯胺：口服12～16g/d，分3次于饭前或睡前用水或饮料拌匀服用。与UDCA和其他药物服用的间隔至少在4h以上。
④奥贝胆酸：主要用于治疗对UDCA无应答的PBC。口服5～10mg/d。
⑤贝特类药：口服～mg/d或苯扎贝特（mg/d）。
需注意的是，经上述药物治疗无效者可酌情选用激素和／或免疫抑制剂、紫外线照射、体外白蛋白透析及鼻胆管引流等方法。胆汁淤积性肝病患者经积极内科治疗无效且6～12个月内可能死亡或MELD≥15应行肝移植评估[10]。
END参考文献：
[1]洪佳,吴晓宁,尤红.胆汁淤积性肝病的规范化诊断[J].实用肝脏病杂志,,22(5):-.
[2]李明凯,邝思驰,谢斯栋,王劲.胆汁淤积性肝病的影像学诊断[J].临床内科杂志,,38(7):-.
[3]EuropeanAssociationfortheSludyoftheLiver.EASLClinicalPractice
Guidelines:managementofcholestatieliverdiseases[J].JHepatol,9,51(2):-.
[4]陆伦根.重视胆汁淤积性肝病临床管理[J].内科理论与实践,,17(1):1-3.
[5]陈桂泓,廖冰,魏丽红,黑梦莹.胆汁淤积性肝病的临床病理诊断[J].临床内科杂志,,38(7):-.
[6]彭向欣,王泰龄.肝脏疾病临床病理学[M].北京:化学工业出版社，.
[7]袁农主译.Scheuer肝脏活检病理解读[M].北京:人民卫生出版社，.
[8]汪佩文,董育玮.胆汁淤积的定义、病因及分类[J].内科理论与实践,,17(1):15-23.
[9]国家感染性疾病临床医学研究中心.肝内胆汁淤积症诊治专家共识(版)[J].中华临床感染病杂志,,14(6):-.
[10]中华医学会肝病学分会.胆汁淤积性肝病管理指南()[J].临床肝胆病杂志,,38(1):62-69.
声明：本文为医会宝编辑部整理，仅代表作者个人观点，希望大家理性判断，有针对性应用。
其他人还在看
??Hello,艾瑞巴蒂（手动问好）
这是小宝的医学临床实用知识推送
为了让您不错过每一个医学知识与热讯
为了让我们在每个工作日18:10能够见面
小宝来教大家如何第一时间获取我们的消息
求分享求收藏求点击求在看预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇转载请注明地址:http://www.abmjc.com/zcmbzl/692.html
